Болезнь Крейтцфельдта-Якоба - прогрессирующее заболевание ЦНС, губчатая энцефалопатия. Инкубационный период спорадической формы (преобладает)заболевания длителен - до 15-20 мес и более; средняя продолжительность заболевания - 6 мес; в небольшой части случаев имеется семейная предрасположенность.

Этиология и патогенез

Возбудитель - модифицированная форма приона, в т.ч. инфекционное начало передаётся от крупного рогатого скота, страдающего губчатой энцефалопатией Диффузная дегенерация нейронов головного и спинного мозга, базальных ядер.

Факторы риска

Нейрохирургическое вмешательство ЧМТ. Употребление в пищу мозга и мяса  инфицированных животных.

Клиническая картина

Быстро прогрессирующая подострая деменция альцхаймеровского типа, в сочетании с выраженной миоклонией, реже - с мозжечковыми симптомами, атетозом и спастической дизартрией, галлюцинациями Спастический псевдосклероз с кортико-стриоспинальной дегенерацией Экстрапирамидные нарушения - нистагм, дизартрия, брадикинезия и др. Спинальные нарушения - парезы и параличи конечностей, повышение мышечного тонуса, расстройства функций тазовых органов ЭЭГ: частые периодические разряды и аномальный фоновый ритм Неуклонно прогрессирует вплоть до комы и смерти в течение 6 мес.

Диагностика

В связи с привлечением средствами массовой информации внимания общественности к т.н. коровьему бешенству наблюдается гипердиагностика заболевания Окончательная диагностика - выделение из мозга больных белка PrSc (см. Примечания)

По 1997 г. включительно зарегистрировано 39 случаев заболевания.

Лечение

Эффективное лечение отсутствует Амантадин (мидан-тан)и видарабин.